L’esofago è il primo tratto del tubo digerente che permette il passaggio del cibo dalla bocca allo stomaco. Nell’atresia esofagea vi è una interruzione dell’esofago spesso associata alla presenza di una comunicazione con la trachea, la quale ha il compito di permettere il passaggio dell’aria nei polmoni. Fino ad oggi i fattori responsabili non si conoscono, ma in oltre il 90% dei casi è un problema risolvibile grazie all’intervento chirurgico.

L’incidenza di tale patologia va da un massimo di 1 bambino su 2500 nati vivi a un minimo di 1 bambino su 4000 nati vivi.

TIPI DI ATRESIA ESOFAGEA

L’intervento può essere più o meno complicato a seconda della distanza che separa i due monconi dell’esofago il quale, a volte (eccezionalmente), è tale da rendere impossibile la correzione immediata. Nei rari casi in cui non è possibile procedere ad una ricostruzione immediata dell’esofago, i tempi diventano necessariamente più lunghi. In alcuni casi diventa necessario mettere in trazione i due monconi dell’esofago per stimolare la loro crescita e rendere più agevole la giunzione.

N.B. Qualsiasi tipo di intervento (a uno o a due tempi) ha come scopo principale ripristinare la continuità dell’esofago nel rispetto dell’anatomia.

Intorno alla 6ª giornata post-operatoria il piccolo inizia a assumere piccole quantità di glucosata

In 10° giornata, dopo che attraverso un controllo radiologico è stata verificata la buona riuscita dell’intervento, avviene la ripresa dell’alimentazione per bocca.

Il bambino verrà alimentato in modo graduale, seguendolo nei piccoli passi che lo porteranno lentamente ad assumere una quantità di latte sufficiente alla sua crescita. Il sondino verrà tolto non appena il bambino sarà in grado di mangiare per bocca la quantità di latte di cui ha bisogno.

Subito dopo l’intervento il piccolo inizia terapia antiacida, generalmente con Anti- H2, per un periodo determinato dalla clinica e dai controlli successivi

Le complicanze possono essere immediate o tardive:

– le immediate includono la deiscenza della sutura chirurgica che nel 90% si risolve spontaneamente nei primi giorni del post- intervento
– le tardive:

            – stenosi esofagea
            – reflusso gastroesofageo
            – tracheomalacia

La stenosi (restringimento) dell’esofago è una complicanza dei primi mesi di vita che si manifesta nel 30-40% a livello dell’anastomosi, che viene trattata con cicli di dilatazioni esofagee endoscopiche effettuate in narcosi.

Si può ipotizzare una stenosi quando il bambino non riesce a deglutire o sembra “ingorgarsi” dopo i primi sorsi, con conseguente tosse e mancanza del respiro (apnea). Questo stato di malessere tende a portarlo al rifiuto del cibo, specie quello solido. Quando si sospetta una stenosi è necessario un controllo radiologico, endoscopico (o entrambi) per definire la diagnosi e procedere ad eventuale dilatazione per riportare l’esofago al calibro giusto.

Il reflusso gastroesofageo (60%) è una complicanza legata alla risalita di materiale acido dallo stomaco in esofago e viene trattato specialmente nel primo anno di vita per evitare ulteriori insulti su un tessuto maneggiato.

Questa condizione è molto comune nei piccoli operati di AE può dipendere dal fatto che il cardias (la valvola che regola l’apertura tra esofago e stomaco) è indebolito e non “chiude bene”, oppure da una lentezza e incoordinazione dei muscoli dell’esofago che non riescono a compiere validi movimenti, detti peristaltici, per far scendere il cibo nello stomaco.

Tra i sintomi del reflusso ci sono vomiti frequenti, irrequietezza, sudorazione, tosse notturna, frequenti infezioni respiratorie, interruzioni improvvisa del respiro (crisi di apnea). Il reflusso può avere intensità e gravità diversa. In genere viene trattato efficacemente con farmaci che bloccano la produzione di acido gastrico. Quando invece il reflusso diventa non solo patologico (malattia del riflusso gastro-esofageo MRGE) ma non controllabile nonostante il massimo della terapia medica, viene consigliato un intervento chirurgico di plastica anti-refusso, chiamato fundoplicatio.

Tutti i pazienti operati di atresia esofagea presentano una dismotilità a carico dell’esofago. A carico dell’esofago superiore è presente una normale peristalsi, a livello dell’anastomosi vi è assenza di attività propulsiva, mentre a valle a carico del tratto distale l’attività propulsiva si riprende in modo notevolmente ridotta per cui l’esofago si svuota essenzialmente per gravità.

Pertanto tra le complicanze più comuni si riscontrano difficoltà di alimentazione, di vario genere e grado, deglutizione, disfagia e avversione al cibo.

Tracheomalacia (37% dei casi) significa che la cartilagine della trachea si affloscia o “collassa” durante la respirazione, rendendola più rumorosa, affannosa e provocando tosse tipica (abbaiante). Questa complicanza generalmente si risolve con la crescita ma in casi selezionati può richiedere anche una ulteriore correzione chirurgica mirata alla trachea.

Manifestazioni respiratorie sono presenti in quasi tutti i pazienti operati di atresia esofagea apartire dai primi mesi. I sintomi tipici sono caratterizzati da dispnea, episodi ricorrenti di bronchite, e tosse quotidiana, ed episodi di polmonite. Tutti i pazienti, nonostante la persistenza della sintomatologia respiratoria presentano una normale funzionalità polmonare. La concomitanza del reflussogastroesofageo e della tracheomalacia determina un’aumentata incidenza delle patologie delle basse vie aeree: polmonite e asma.

La deformità della parete toracica si verifica in un numero significativo di pazienti con scapole alate, deformità della parete toracica anteriore e scoliosi.
Tutti questi problemi possono essere causati da una lesione del nervo toracico o da toracotomie multiple o dalla presenza di malformazioni vertebrali.
I pazienti con anomalie vertebrali, necessitano di trattamento correttivo ortopedico, tutti i pazienti, una volta sottoposti a trattamento chirurgico, debbono essere sottoposti a controllati periodi da specialisti che conoscono la fisiopatologia della malformazione come segue:

Casistica personale dal 1999 al 2018

Nei casi di atresia esofagea è stato sempre preservato l’esofago nativo utilizzando, prima dell’avvento della tecnica di Foker, la tecnica di allungamento del moncone inferiore sec. Davenport Bianchi.
La tecnica di Foker consente sempre un’anastomosi esofagea con conservazione dell’esofago nativo dopo un allungamento o crescita di uno o entrambi i monconi esofagei mediante una trazione esterna o interna.
Questa tecnica viene utilizzata nei casi di impossibilità a procedere al confezionamento di un’anastomosi primaria per la presenza di una marcata distanza tra i due monconi esofagei ed è una valida alternativa alla trasposizione di altro organo come lo stomaco, un’ansa digiunale o colica.
La tecnica di Foker è stata applicata, per la prima volta in Europa nel 2001, dal sottoscritto, ad una piccola affetta da Atresia esofagea di II tipo con un piccolo moncone superiore al collo comunicante con la trachea. Tale moncone, una volta mobilizzato, si presentava corto con una distanza dal moncone inferiore superiore a 3 cm. Essendo impraticabile la realizzazione di un’anastomosi primaria è stato necessaria una trazione esterna del solo moncone superiore, della durata di 12 giorni, per la realizzazione dell’allungamento del moncone tale da consentire il confezionamento di una buona anastomosi esofagea.

Successivamente la tecnica di Foker è stata applicate a circa 52 casi in cui non era possibile praticare un’anastomosi primaria  

 I risultati sono stati soddisfacenti con una buona qualità di vita.